作者：吳旻陽
32 歲的林小姐，在產後 3 個月，重返工作崗位。這一天，她一如往常的忙進忙出，由於業務繁忙，她幾乎連上廁所的時間都擠不出來。好不容易撐到下午 3 點多，她終於有空去廁所。
結果，一場突如其來的劇烈頭痛，讓她差點在廁所暈倒——到底是普通感冒，還是潛藏著更嚴重的問題？
她表示，初期的頭痛有明顯的活動性，劇烈疼痛過後，頭痛並未完全消失，而是轉為持續性的悶痛與脹痛。此外，只要一用力咳嗽，疼痛便會加劇，進而導致她對吵雜聲變得敏感，注意力也因此難以集中，影響日常工作表現。
她當下其實很緊張，但還是先撐著把工作做完，下班後趕緊去附近診所。醫師初步判斷可能是腸胃型感冒，開立了止痛藥和退燒藥，但吃了之後頭痛並沒有改善……
最後，她選擇來到我的門診求助。
以上是一位病患的真實經歷，再次提醒我們：
有些徵兆，不能等。
當你發現止痛藥也救不了，那可能不是感冒
頭痛，其實是身體在說話！
什麼是 可逆性腦血管收縮症候群？
可逆性腦血管收縮症候群，英文叫做：Reversible Cerebral Vasoconstriction
Syndrome，簡稱為
RCVS。它是一種神經血管疾病，其主要特徵是反覆發生的劇烈頭痛，特別是雷擊型頭痛
(thunderclap
headache)。在影像上，腦部動脈甚至有可能會看到許多段的血管有收縮或是狹窄的情形。
特別的是，這種血管收縮的現象通常是可逆的，並在約 12 週 ～3
個月內恢復正常。這是與其他腦血管疾病的當中的重要區別線索。
需要留意的是，儘管它的病況是「可逆」的，並不代表它是良性疾病。嚴重仍有可能導致腦中風或是腦出血！
腦血管也會「鬧脾氣」？ 深入了解 可逆性腦血管收縮症候群 的奧秘
它的病理機制尚未完全確定。但目前大致認為，它的發作跟「腦血管的調節功能出問題」有關。
簡單來說，腦中的血管原本應該可以根據身體狀況自動放鬆或收縮，但當這個系統失靈時，血管可能會突然劇烈收縮，導致強烈的頭痛，甚至會像「被雷打到一樣痛」，這就是所謂的「雷擊性頭痛」。
目前醫學界認為，這可能和交感神經系統（屬於自律神經的部分）的過度興奮，或是作用太強有關。
有哪些症狀或併發症？
1. 最典型的症狀為雷擊型頭痛
頭痛突然發生，並且短時間內痛到最高點（通常在 1 分鐘內）。當下病人可能覺得這是此生經歷過，最嚴重的頭痛。或者是「爆炸型頭痛」、「被閃電擊中腦袋的感覺」。
頭痛過後，可能就又恢復正常，但是之後又反覆發作；也有可能轉變為持續性的悶痛
2. 局部神經學症狀異常
例如視覺障礙、視力改變、看東西變得模糊；肢體無力、麻木、言語不清；噁心嘔吐感、怕光、怕吵等等
3. 癲癇發作
肢體抽搐、雙眼上吊、口吐白沬。嚴重者甚至有可能突然倒下，失去知覺。在抽搐結束之後，患者可能仍然沒有知覺，過了一段時間才會逐漸恢復意識
需要特別注意的是，可逆 ≠ 可輕忽，雖然可逆性腦血管收縮症候群患者的症狀，可能會自行恢復，但是約有
10% 的患者會出現併發症，這些併發症可能導致失能或死亡。
潛在的併發症包括：
- 缺血性腦中風
- 腦出血
- 癲癇發作（約 21% 的患者）
- 腦部實質病變，或是腦水腫
小心！這些是危險族群
接續前面段落提到的，常見的危險族群包括：
- 急性高血壓發作，血壓突然飆高等等
- 服用對於血管有刺激性的藥物
- 抗憂鬱劑
- 違禁藥物或是毒品（如大麻、搖頭丸、古柯鹼或安非他命）
- 緩解鼻塞的藥物、減肥藥、甚至是尼古丁貼片
- 免疫抑制劑、或細胞毒劑
- 偏頭痛的止痛藥物：麥角胺（Ergotamine）、翠普登（Triptan）
- 口服避孕藥
- 生產後婦女（約佔病例的 9%）
- 特殊疾病，如嗜鉻細胞瘤、腦傷等
- 簡單來說，就是種會分泌較多會活化交感神經的物質，導致體內交感神經作用變強
- 大量接受輸血、大量酗酒等等
關於生育後的女性朋友，可能引發可逆性腦血管收縮症候群，這種情況與子癇症（懷孕期間的高血壓併發症）或子癇前症非常類似。此外，若過去有子癲前症或是子癲症，也必須小心頭痛狀況。
若最近剛開始服用以上對於血管有刺激性的藥物，又出現新的雷擊性頭痛狀況，需要小心罹患可逆性腦血管收縮症候群。
誘發因素 – 日常生活可能踩到的地雷區
可逆性腦血管收縮症候群的症狀，尤其是雷擊式頭痛，常常會被特定的活動或狀態所引發。
常見的誘發因子包括：
- 性行為或性高潮
- 洗澡或洗頭（與水溫刺激有關）
- Valsalva 動作（表示需要閉氣用力的動作）或涉及腹部用力的活動
- 例如：解便、解尿、咳嗽、打噴嚏、搬重物、舉重、用力說話、唱歌等
- 運動與健身
- 劇烈的情緒波動 (例如大哭或大笑)
- 產後狀態：女性在產後一、兩週內是好發期
如何診斷 可逆性腦血管收縮症候群？
1. 臨床症狀與病程
如上述，頭痛可能只發生一次，也有可能在數週內反覆發生。有的病患可能只有頭痛，有些可能合併噁心感、或是視覺障礙等等。
2. 影像學檢查
主要為腦部的電腦斷層血管造影（CTA），或者是腦部磁振血管造影（MRA）。可逆性腦血管收縮症候群，在影像上的典型表現為「多灶性、節段性血管收縮，呈現經典的「香腸串」(sausage on a string) 外觀」。
因為是「可逆性」，血管收縮情況會改善，因此影像檢查結果可能正常，會需要重複排檢。
電腦斷層血管造影、與腦部磁振血管造影，可以同時檢查有無腦中風、腦出血、腦水腫等等其他的病因或是併發症，幾乎是必做的檢查！
3. 腦脊髓液檢查 (俗稱的「抽腦水」、「抽龍骨水」)
正常來說，可逆性腦血管收縮症候群的患者，腦脊髓液檢查應為正常。此項檢查的主要用途在於，排除有無其他嚴重疾病，例如：腦出血、腦部感染或是發炎等等。
民眾們可能會因為頭痛僅發生一次就緩解，不予理會。建議大家需認識這幾類頭痛的危險跡象，以免延誤就醫～
要怎麼治療？
1. 移除或避免誘發因素
許多案例與上述誘發因素有關，其中較為常見的誘發因素包括：產後狀態、和服用對血管有刺激性的藥物。
平常來說，控制血壓，以及減少 Valsalva 動作（用力、運動、性行為、洗澡、洗頭、咳嗽、打噴嚏、搬重物、用力說話/唱歌等）也有幫助。
2. 藥物治療
使用減少血管收縮，舒緩血管痙攣的藥物。鈣離子阻斷劑 (Calcium Channel Blockers, CCBs) 是最常用的藥物，已被證實能有效緩解約 64～83% 的患者的頭痛。硫酸鎂 (magnesium sulfate) 針對產後的女性可能有幫助。
3. 控制併發症
頭痛便給予止痛藥物。若病患出現缺血性中風，腦出血，或是癲癇發作等併發症，需要一併給予中風藥物，抗出血藥物，以及抗癲癇藥物。
真的得到可逆性腦血管收縮症候群，該怎麼辦？
先做個心理建設，病友先不必太擔心～。雖然前面有提到嚴重的併發症，但是根據統計，多數病患預後良好。且若早期診斷，以及避開誘發因素，可以把復發的機會壓到最低。可逆性腦血管收縮症候群通常是一種自限性疾病，多數病患的血管異常和頭痛會在
1 至 3 個月內自行緩解。血管收縮通常在發病後 12 週內恢復正常
案例後續追蹤
前面提到的林小姐，在住院期間接受了腦部血管的一系列檢查，從一開始的血管異常收縮的狀況，到後來發現血管收縮情形有改善！影像上的可逆性變化，再加上她的頭痛情形，與最近剛生產完的狀態，第一個懷疑的便是可逆性腦血管收縮症候群。
所幸在服用正確藥物之後，病人的頭痛情況幾乎痊癒，也順利出院。更重要的是，現在的她不用固定吃藥，往後門診數個月的追蹤下來，爆炸性頭痛與噁心感的狀況也都沒有發生了～
結語
可逆性腦血管收縮症候群的治療關鍵在於，及早診斷，並排除其他可能更危險的腦部疾病。接著，最重要的就是找出並避免可能引發這種病的原因，像是某些藥物、壓力過大或血壓劇烈變化等。
對於症狀比較明顯、或有併發症的病人，醫師通常會使用一種叫做「鈣離子阻斷劑」的藥物來幫助放鬆血管、減緩頭痛，也可能有助於降低血管痙攣引起的風險。
如果情況比較輕微，而且誘發原因已經排除，有時候醫師也會選擇密切觀察、不急著給藥，讓身體自行恢復。
其他細節，歡迎到診間找醫師討論喔！
延伸閱讀
參考資料
- Thunderclap Headache 〈雷擊性頭痛〉
- Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: current and future perspectives 〈可逆的腦血管收縮症候群：目前和未來的觀點〉
- Long-Term Outcomes After Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome 〈可逆的腦血管收縮症候群的長期預後〉
- Headache Horizons: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Presentation, Diagnosis, and Treatment of a Complex Neurovascular Disorder 〈頭痛視野：可逆的腦血管收縮症候群：複雜的神經血管疾病的表現，診斷和治療〉
